Eritromelalgia: Síntomas, Diagnostico y Tratamiento
Eritromelalgia: Síntomas, Diagnostico y Tratamiento
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Que es la Eritromelalgia?

La eritromelalgia es una angiotrofoneurosis crónica, que se manifiesta por paroxismos de dolor de ardor local con hinchazón y enrojecimiento agudo de la piel. Como regla general, se produce en los pies, con menos frecuencia en las manos, las orejas, la nariz. Puede tener carácter primario y secundario. La patología se diagnostica en una clínica de ataque típica. Además, se realizan pruebas de laboratorio, radiografía, termografía, tomografía computarizada, resonancia magnética, estudios electrofisiológicos. La terapia combinada incluye vasoconstrictor, antihistamínico, antiinflamatorios, acupuntura y fisioterapia.

Información general

Por primera vez la enfermedad fue descrita por N.I. Pirogov en 1855 como resultado de observaciones de soldados que habían sufrido heridas. Luego a los ataques de eritromelalgia se les dio el nombre de «hiperestesia postraumática». Una década más tarde, el cirujano Mitchell, observando a las víctimas durante la guerra en los Estados Unidos, reveló algunos de los síntomas similares en algunos. Introdujo el término «eritromelalgia», que demostró ser más exitoso y todavía es utilizado por los clínicos. De hecho, el nombre contiene toda la esencia de las manifestaciones clínicas brillantes de la enfermedad. Traducido del latín: «eritros» – «rojo», «melos» – «extremidad», «algos» – «dolor». En fuentes literarias, a veces se le conoce como enfermedad de Mitchell.

La patología es rara. Junto con la enfermedad de Raynaud, se refiere a la angiotrofrosis, un trastorno de la circulación periférica que se asocia con una violación de la inervación vascular. Como regla general, es local con la participación de uno o ambos pies. Posible daño a las manos. Ocurre con más frecuencia en personas de 30 a 50 años, en niños, en casos aislados. La incidencia no tiene diferencias de género.

Razones

La etiopatogenia no se entiende completamente. Una cosa está clara: el trastorno de la regulación nerviosa de la pared vascular es la base de la enfermedad. El resultado de una violación de la inervación vasomotora es una expansión local (dilatación) de vasos periféricos de calibre pequeño y mediano. Hay una reestructuración del flujo sanguíneo en la dirección de aumentar el flujo de sangre arterial a través de mensajes arterio-arteriales y arteriovenosos. Clínicamente esto se manifiesta por enrojecimiento.

La dilatación vascular se acompaña de un aumento de la permeabilidad de la pared vascular, que conlleva un edema. La aparición del síndrome de dolor es probablemente causada por la salida del lecho vascular de algunos factores humorales y la reirritación de las fibras simpáticas. El nivel de daño al sistema nervioso, que causa eritromelalgia, aún no se ha establecido. Estos pueden ser procesos patológicos en los cuernos posteriores de la médula espinal, las raíces de la columna y los troncos de los nervios periféricos.

La eritromelalgia primaria es una enfermedad independiente. El secundario se puede observar en la médula espinal ( mielitis , siringomielia , esclerosis múltiple , neurosífilis ), trastornos de la sangre ( policitemia , trombocitemia esencial), alcoholismo , trastornos endocrinos ( hipotiroidismo , diabetes , síndrome de Cushing ), trastornos metabólicos ( gota ), la enfermedad de vibración .

Los síntomas de la eritromelalgia

La base del cuadro clínico es un paroxismo erythromelalgic típico (ataque). Dolor ardiente o ardiente (sympatalgia), acompañado de intenso enrojecimiento e hinchazón. En muchos pacientes, estos síntomas aparecen primero en el área del dedo gordo y luego se extienden a todo el pie y la segunda pierna. Los ataques de dolor pueden ocurrir en dos piernas al mismo tiempo, en las manos; En algunos casos, en el área de la nariz, las orejas, el perineo, las mujeres pueden tener daño en los senos. El dolor es tan pronunciado que durante el período de paroxismo, el paciente a menudo no puede caminar.

Los ataques son provocados por el sobrecalentamiento de la extremidad, su posición colgando, apretando (por ejemplo, usando zapatos apretados). Algunos pacientes asocian el inicio del paroxismo con envolver y apretar las piernas con una manta. La duración de los paroxismos varía de 2-3 minutos a varias horas. Objetivamente, durante el ataque, hubo un marcado enrojecimiento de la piel de la zona afectada, hinchazón y un aumento notable de la temperatura local. Calentando la extremidad afectada, caminando y apretando aumenta dramáticamente el dolor, el frío contribuye a su reducción. La posición elevada de la extremidad facilita la condición del paciente, ya que reduce el flujo sanguíneo.

La enfermedad de Mitchell se caracteriza por un curso crónico persistente. En la estación cálida, la frecuencia de los ataques aumenta significativamente. A menudo se observa una progresión: los paroxismos se hacen más frecuentes y más largos, su gravedad aumenta, la eritromelalgia se apodera de un área más grande, se extiende simétricamente a la segunda pierna y luego a los brazos. En el período interparoxístico, se observan cambios vasculares y tróficos en el área afectada. Hay cianosis y piel seca , uñas quebradizas , es posible la ulceración. La hinchazón es permanente. Se observan parestesias, hipersensibilidad (hiperestesia) o perversión de la percepción sensorial (hiperpatia).

Diagnóstico de la eritromelalgia

Un cuadro clínico típico permite a un neurólogo establecer un diagnóstico sin dificultad. Sin embargo, el diagnóstico diferencial con otras enfermedades similares y la detección / eliminación de la patología subyacente son importantes. La presencia de simpatalgia es la principal diferencia clínica entre la enfermedad de Mitchell y la acroeritrosis. Estos últimos ocurren en un clima húmedo y frío, y la eritromelalgia, por el contrario, mejora el clima frío. También se requiere diagnóstico diferencial con la enfermedad de Raynaud, la tromboflebitis , la trombosis venosa profunda , la artritis de las articulaciones del pie y la erisipela .

La localización unilateral de los cambios indica la naturaleza secundaria de la eritromelalgia. El diagnóstico de la patología causante se realiza mediante termografía , rayos X del pie , USDG de los vasos de las extremidades inferiores, capilaroscopia , MRI de la columna lumbar . El estudio de los troncos nerviosos periféricos se realiza mediante ecografía nerviosa y electroneuromiografía . Según indicaciones, se realiza tomografía computarizada o resonancia magnética del pie .. Igualmente importante es el hemograma completo (identificación de cambios inflamatorios), análisis bioquímicos de sangre (determinación de glucosa, ácido úrico, factor reumatoide), el estudio de los niveles de cortisol y las hormonas tiroideas. Si se sospecha una patología endocrina, el paciente es referido a un endocrinólogo, si se detecta una disfunción vascular durante una encuesta, a un flebólogo o cirujano vascular .

Tratamiento de la eritromelalgia.

La terapia compleja se realiza con el uso de agentes médicos y fisioterapéuticos. Dado que el principal mecanismo patogénico de ataque en la enfermedad de Mitchell es la dilatación de los vasos sanguíneos, durante el período del paroxismo, se utilizan productos vasoconstrictores farmacéuticos: mezaton, adrenalina, efedrina. Su uso requiere precaución, ya que está asociado con el riesgo de hipertensión arterial . Como terapia anti-edema, se usan antihistamínicos: clemensina, cloropiramina. El alivio del síndrome de dolor se realiza con la ayuda de los AINE: el ibuprofeno, el diclofenaco, los bloqueos de novocainic se realizan en situaciones difíciles.

En el tratamiento complejo incluyen productos farmacéuticos que aumentan la fuerza de la pared vascular (ácido ascórbico, rutina, suplementos de calcio). En el período interparoxístico, se prescriben sesiones de reflexología , fisioterapia ( darsonvalización , fangoterapia , baños de pies y manos ), tratamiento de sanatorio (radón, fuentes carbónicas).

Eritramelyalgia con dolor intenso y dolor intratable es una indicación para el tratamiento quirúrgico. Llevado a la simpatectomía – la eliminación de los ganglios simpáticos responsable de la inervación de la zona afectada. La operación no conduce a la desaparición de los paroxismos, pero le permite salvar al paciente del síndrome de dolor doloroso.

Pronóstico y prevención

La enfermedad no es potencialmente mortal, pero el pronóstico para la recuperación es dudoso. Un curso más favorable tiene una forma secundaria, con la eliminación de la patología causal, una cura es posible. La eritromelalgia primaria se caracteriza por un curso más severo y progresivo con la expansión de la zona de cambios patológicos y un aumento en la frecuencia de los ataques. La literatura describe casos aislados de recuperación espontánea. La prevención secundaria consiste en excluir los factores que provocan el ataque: sobrecarga física, sobrecalentamiento, calzado ajustado. Al trabajar con la tensión muscular, al permanecer en cuartos calientes, los pacientes necesitan cambiar sus actividades profesionales.

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